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Médecine Intensive Réanimation

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 ARTICLE VOL 20/3 - 2011  - pp.242-250  - doi:10.1007/s13546-011-0252-4
TITRE
Encéphalites paranéoplasiques et auto-immunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic

TITLE
Paraneoplastic and autoimmune encephalitis when to consider and how to diagnose it

RÉSUMÉ

La dernière décennie a vu se développer et se rejoindre deux champs de recherche dans le domaine des encéphalites. D’un côté, des études de grande ampleur ont montré la variété des causes des encéphalites aiguës infectieuses, mais aussi l’absence de cause infectieuse retrouvée dans la moitié des cas. De l’autre, des équipes ont cherché la cause des encéphalites limbiques paranéoplasiques dans lesquelles aucun anticorps onconeuronal classique n’était mis en évidence. C’est ainsi que l’encéphalite avec anticorps anti-NMDAR (antirécepteur NMDA du glutamate) et l’encéphalite avec anticorps anti-VGKC (anti-canal potassique voltage-dépendant, démembrée désormais principalement en leucine-rich glioma inactivated protein [LGI-1] et contactin-associated protein 2 [CASPR2]), ont été découvertes et décrites. De plus, il s’est avéré qu’une partie non négligeable des encéphalites aiguës sans cause infectieuse retrouvée sont dues en fait à des encéphalites auto-immunes, souvent paranéoplasiques, sensibles aux immunothérapies, et à l’ablation de la tumeur dans les cas où une tumeur est retrouvée. La gravité de ces encéphalites nécessite souvent la prise en charge en soins intensifs ou en réanimation, imposant une bonne connaissance de ces pathologies. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques, les encéphalites limbiques classiques, les encéphalites avec anticorps dirigés contre les antigènes de surface membranaire (dont NMDAR) sont détaillés ainsi que leurs diagnostics différentiels avec une revue de la littérature la plus récente sur le sujet.



ABSTRACT

The field of limbic paraneoplastic and autoimmune encephalitis has been greatly enhanced during the last decade by the discovery of neuronal cell-surface directed autoimmunity in the serum and/or CSF of limbic encephalitis patients. The main antibodies target the glutamate NMDA receptor and the voltage-gated potassium channel (VGKC), now known to be mainly LGI-1 and CASPR2 proteins. The recent discovery that a number of acute encephalitis of unknown cause are due to anti-NMDAR or anti-VGKC encephalitis has induced a great interest in these pathologies from critical care physicians because they display specific clinical patterns and can be cured by surgical removal of a tumour, if applicable, and immunotherapy. Neurological paraneoplastic syndromes, classic limbic encephalitis, cellsurface antibody-associated encephalitis are described and the most recent literature is reviewed.



AUTEUR(S)
T. DE BROUCKER

Reçu le 23 janvier 2011.    Accepté le 20 février 2011.

MOTS-CLÉS
Encéphalite limbique, Syndrome neurologique paranéoplasique, Anticorps onconeuronaux, Anticorps anti-NMDAR

KEYWORDS
Limbic encephalitis, Neurological paraneoplastic syndrome, Neuronal cell-surface directed antibodies, Anti-NMDAR antibodies

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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